Redox Biol："寿命标签"线粒体组份的功能丧失能以独立于线粒体缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也称之为Zinsser-Engman-Cole综合症，是一种罕见的展开性增生失能综合症。这个癌症主要有三种特征，网状毛发色素沉着过多；指（爪）七轮养分嗜睡；口腔黏膜有红斑。于此癌症中可发现染色体组复合物基本功能不良、转录缺少和酵素合成基本功能异不常等现象。最初丧生的原因不常与增生失能、感染、伤人的肺泡胃癌，或恶性有关。患者皆可见活性低的组复合物与长度短的端粒酶DNA。分析说明了，DKC1、NOP10和TIN2的基本功能减损与这个综合症有共同点。它们是组复合物（DKC1和NOP10）和维护素（TIN2）的这两项区别于，在端粒酶二阶中起这两项作用。端粒酶被称为巨噬细胞间隔时间的"有丝分裂五小"，端粒酶、着丝粒和克隆原点是染色体保持一致完整和平衡的六大要素，端粒酶长度反映巨噬细胞克隆史及克隆潜力。有分析说明了，端粒酶在决定动植物巨噬细胞的间隔时间中起着这两项作用，巨噬体细胞次数趋多，其端粒酶磨损趋多，巨噬细胞间隔时间趋短。分析职员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以有助于锌还原成不连续性，则该惨剧是端粒酶较长未再次发生时的最初惨剧，因此对其展开了分析，结果说明了，巨噬细胞缺少 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭因素RNA的基本功能；新陈代谢是再次发生在端粒酶较长之前的最初惨剧；DKC1和NOP10基因的瞬时沉默激起了新陈代谢，并且DKC1和NOP10基本功能的减损是以独立国家于端粒酶较长的方式诱导新陈代谢。其中，分析职员通过RNA分心产生了siRNA内源性（DKC1，NOP10和TINF2）巨噬细胞另有，并通过mRNA和酵素表示分析展开了可验证。巨噬细胞另有外没有再次发生端粒酶较长，H/ACA核糖核酸复合物DKC1和NOP10的消耗通过持续上升TERC降低组复合物活性，并扭曲pseudouridylation和转录生物再次发生。SiRNA DC巨噬细胞中除MnSOD和TRX1过表示外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化复合物和锌过锌还原成毒素-6的缩减，还检测到PARP1和PARP1复合物上佳表示。相比之下，沉默TINF2巨噬细胞没有说明了用来评估新陈代谢的标识的扭曲。独有出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文另有梅斯医学（MedSci）原创翻译者整理，转载需要授权！